Troubles Neurovisuels

GUIDE DE LA VUE N°41 - Mars 2024

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Article diffusé dans sciencedirect.com

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Les pathologies neurovisuelles (PNV) ou cerebral visual impairment (CVI) sont des atteintes visuelles d’origine cérébrale congénitales ou acquises inexpliquées par une atteinte du globe oculaire et présentant des caractéristiques visuelles et comportementales uniques (conférence américaine sur le CVI 2013).

Elles représentent la première cause de déficience visuelle dans les pays développés. Cinquante pour cent des enfants déficients visuels en âge préscolaire dépistés à San Franscico sont porteurs de PNV [1]. En effet les progrès de la réanimation et de la néonatologie ont permis la survie d’enfants porteurs de lésions cérébrales d’origines diverses et en parallèle l’amélioration des techniques chirurgicales en ophtalmologie ont fait sortir de la déficience visuelle de nombreux enfants porteurs de cataracte ou de glaucome.

Ces pathologies sont de mieux en mieux dépistées mais restent d’accès difficile lorsqu’elles s’accompagnent de pathologies neurologiques lourdes ou d’une altération de la communication : selon Wong [2] 100 % des enfants atteints de PNV congénitales et 88 % de ceux porteurs de PNV acquises ont d’autres déficits neurologiques et selon Rahi [3] les enfants avec PNV sont ceux qui ont le plus de troubles associés non ophtalmologiques. Tous les polyhandicapés présentent des PNV parfois de diagnostic impossible ; les enfants porteurs de paralysies cérébrales sont souvent porteurs de PNV et ceux présentant des troubles des apprentissages peuvent avoir des PNV.

La fréquence des PNV en lien avec la prématurité est remarquable. Selon Olsen [4], dans une population de 46 enfants nés avec un poids inférieur à 1750 g, on retrouve 32 % de leucomalacie périventriculaire, 9 % de paralysie cérébrale et 60 % de troubles visuo spatiaux.

Les PNV peuvent se présenter sous des formes cliniques variables ; elles s’étendent de la cécité cérébrale et ses séquelles que sont le syndrome de Balint (ataxie optique, apraxie du regard, simultagnosie) et les agnosies visuelles à une discrète atteinte visuo spatiale chez un enfant dyspraxique. Si les formes cliniques graves sont bien connues chez l’adulte leur diagnostic est beaucoup plus difficile chez l’enfant car rarement isolées et peu fréquentes. Les formes cliniques mineures sont au contraire fréquentes mais il convient d’y penser pour en faire le diagnostic en particulier dans le cadre des troubles des apprentissages.

C’est à la fin des années 80 que l’on commence à parler de troubles sensoriels chez les enfants à risque (expréma) et que l’on met en évidence les pathologies neurovisuelles ; Michèle Mazeau [5] décrit ainsi la dyspraxie visuo spatiale (DVS) dans les paralysies cérébrales, tableau regroupant des troubles du regard, une atteinte visuospatiale, une dyspraxie avec dysgraphie. Au début des années 2000 on retrouve des tableaux proches de la DVS chez des enfants avec troubles des apprentissages. Il s’agit de formes mineures de PNV.